2020 年 12 月 25 日 北京京都儿童医院手术室的无影灯下，一场与死神的赛跑正在上演。段伟宏教授手持手术刀，全神贯注地为一名仅 3 个月大的婴儿圆圆实施肝母细胞瘤切除手术。这个体重仅 4.6 公斤的小生命，肝脏却被一个6-8 公分的恶性肿瘤紧紧包裹 —— 肿瘤体积占到了肝脏总体积的 80% 以上。这意味着手术需要切除 80% 的肝脏，仅保留 20% 的肝组织维持生命。
圆圆的故事凝聚了现代小儿肝胆外科的技术巅峰与人文温度：
• 产前发现：母亲孕检时已发现胎儿肝脏占位，36 周时肿瘤一月内猛增 3 公分，被迫剖宫产
• 出生即 ICU：刚出生就住进保温箱，经历两次化疗仍无法遏制肿瘤进展
• 求医无门：多家顶级儿童医院因手术风险过高拒绝收治
• 绝境逢生：段伟宏团队承诺 “只要有 1% 希望，必尽 100% 努力” 接收患儿
手术面临四大 “鬼门关”：
麻醉关：婴儿血容量仅几百毫升（成人几千毫升），麻药浓度需精确到微克级
切除关：需 50 分钟内完成 “无血切除”，避免触及肝周血管网络
感染关：术后免疫系统脆弱，极可能爆发致命感染
再生关：残余肝脏需在数周内再生至满足生理需求
50 分钟—— 段伟宏团队以毫米级的精准操作完成了这场手术。术后 10 天，圆圆成功闯过四道生死关卡，康复出院。这个案例不仅刷新了中国低龄肝肿瘤手术纪录，更彰显了当代外科医者 “生命至上” 的信仰。
肝母细胞瘤（Hepatoblastoma, HB）堪称儿童肝脏的 “头号杀手”：
• 流行病学：占儿童肝脏原发恶性肿瘤的 2/3，85%-90% 发生于 3 岁以下婴幼儿
• 生物学特性：起源于肝脏胚胎前体细胞，生长迅猛，易经血行转移至肺、脑
• 症状警示：
◦ 腹部包块（家长换尿布时偶然触及）
◦ 食欲减退、体重下降
◦ 黄疸（肿瘤压迫胆道）
◦ 性早熟（分泌 β-HCG）
国际通用的PRETEXT 分期系统（治疗前疾病程度评估）是制定治疗方案的核心依据：
PRETEXT 分期 | 肿瘤累及范围 | 手术切除可能性 |
I 期 | 仅 1 个肝叶 | >90% |
II 期 | 累及 2 个肝叶 | 70%-85% |
III 期 | 累及 3 个肝叶或门静脉 | 40%-60% |
IV 期 | 累及 4 个肝叶或远处转移 | <30% |
而甲胎蛋白（AFP） 作为 “黄金标志物”，其动态变化是评估疗效的晴雨表。值得注意的是，约 5% 的患儿表现为AFP 低表达，这类肿瘤更具侵袭性，预后显著恶化。
传统开腹肝切除术（Open Liver Resection, OLR）曾是唯一选择。西安交通大学 2019 年对比研究显示：
• 优势：视野开阔，便于处理复杂解剖
• 局限：
◦ 切口长达 10.7±3.1 cm
◦ 术中出血量达 110.6±34.5 mL
◦ 住院时间 10.6±2.1 天
随着微创技术突破，腹腔镜肝切除术（LLR） 逐步应用于 PRETEXT I-II 期患儿：
• 革命性进步：
◦ 出血量减少 30%（77.5 mL vs 110.6 mL）
◦ 住院时间缩短 3.3 天（7.3 天 vs 10.6 天）
◦ 肝功能恢复更快（术后 7 天 ALT 降低 14.2 IU/L）
• 技术天花板：
◦ 手术时间延长（246 min vs 187 min）
◦ 限于 PRETEXT I-II 期及部分 III 期
对于传统认为 “不可切除” 的 PRETEXT IV 期肿瘤，联合肝脏离断及门静脉结扎的分次肝切除术（ALPPS） 带来希望：
1. 一期手术：离断病侧肝脏 + 结扎门静脉分支
2. 等待期：健侧肝脏体积在 7-14 天内增生 40%-160%
3. 二期手术：切除肿瘤侧肝脏
复旦大学附属儿科医院 2020 年报道 4 例 ALPPS 治疗 POST-TEXT IV 期患儿，5 年生存率达 72.3%，刷新晚期患儿生存纪录。
段伟宏教授作为北京京都儿童医院肿瘤外科主任，其手术体系融合了 血管外科、移植外科、肿瘤外科 的精髓：
针对肿瘤侵犯血管的难题，段氏团队创新：
• 整体切除理念：将肿瘤与受侵血管作为整体切除
• 异体血管嫁接：采用低温保存的同种异体血管重建血运
• 抗凝方案优化：术后肝素 - 华法林序贯抗凝，预防吻合口血栓
典型案例：1 例儿童肝母细胞瘤侵犯右心房，段氏团队实施 “联合部分心房、右半肝、受侵下腔静脉整体切除 + 异体血管嫁接” ，避免心脏移植的巨大风险
面对圆圆仅存 20% 肝组织的绝境，段氏方案突破传统：
• 亚毫米解剖：沿肿瘤包膜外 0.5mm 层面精细剥离
• 血流实时调控：麻醉团队配合控制中心静脉压（CVP<5mmHg），减少肝断面渗血
• 再生潜能激活：术后 72 小时内启动肝细胞生长因子（HGF）输注
该策略使残肝再生速率提升 40%，术后 2 周肝体积恢复至标准值 35% 以上。
针对婴幼儿耐受差的特性：
• 时控操作：设定 50 分钟 “黄金窗口期”
• 器械革新：
◦ 婴儿专用微波刀（凝固直径精确至 2mm）
◦ 微型双极电凝（输出功率 < 15W）
• Glisson 鞘分离术：鞘内处理血管胆管，出血量降低 63%（147.7mL vs 387.7mL）
段氏团队建立 “四维支持系统”：
1. 麻醉维度：
◦ 目标导向液体治疗（GDFT）
◦ 体温维持系统（体表 + 体腔双路加温）
1. 感染防控维度：
◦ 免疫调节营养剂（精氨酸 +ω-3）
◦ 微生态制剂预防菌群移位
1. 代谢支持维度：
◦ 个体化葡萄糖输注（避免高糖抑制肝再生）
◦ 支链氨基酸强化方案
1. 家庭参与维度：
◦ 父母声音安抚疗法
◦ 皮肤接触过渡护理
这一系统使 3 岁以下患儿术后并发症率从 25% 降至 9%。
传统观点认为肝内多灶性 HB（≥2 个病灶）是手术禁忌，但北京儿童医院 2024 年发表的21 例多灶性 HB 研究颠覆了这一认知：
• 病例分布：
◦ 2 个瘤灶：11 例
◦ 3 个瘤灶：4 例
◦ ≥5 个瘤灶：5 例
• 手术方式：
◦ 解剖性肝切除：9 例
◦ 不规则切除 / 剜除术：11 例
◦ ALPPS 术：1 例
• 切除效果：R0 切除率 95.2%（20/21）
生存指标 | 多灶性 HB | 单灶性中高危 HB | P 值 |
3 年无事件生存 (EFS) | 57.58% | 91.84% | >0.05 |
3 年总生存 (OS) | 82.00% | 74.96% | >0.05 |
局部进展率 (CILP) | 38.00% | 20.04% | >0.05 |
关键结论：多灶性 HB 经规范手术联合化疗，可获得与单灶性中高危病例相当的生存预后，“多发≠不可治” 成为国际新共识
传统人工材料无法满足儿童生长需求，而组织工程肝脏带来曙光：
• 血管化生物支架：3D 打印 PLGA 支架复合脱细胞肝脏基质
• 干细胞定向分化：诱导多能干细胞（iPSC）向肝细胞谱系分化
• 临床突破：意大利 Bambino Gesù 医院已在猪模型实现生物肝植入后 6 个月功能维持
段伟宏团队正开展 “活肝计划” ，目标 2030 年前实现生物工程肝脏临床转化。
基于肿瘤分子分型的个体化治疗：
• 靶向 - 免疫序贯方案：
◦ 术前：CDK4/6 抑制剂（Palbociclib）诱导分化
◦ 术后：GD2 单抗（Dinutuximab）清除微转移灶
• 表观遗传调控：组蛋白去乙酰化酶抑制剂（HDACi）逆转 Wnt 通路异常
国际儿童肝脏肿瘤协作组（PHITT）的 “精准分型图谱” 已纳入CTNNB1、TERT、NFE2L2等驱动基因，指导用药选择。
• 手术导航系统：
◦ 实时识别肝段边界（误差 < 0.5mm）
◦ 预测血管变异（准确率 92.3%）
• 预后模型：
◦ 集成 AFP 动态曲线、基因突变、影像组学特征
◦ 预测复发风险（AUC=0.87）
• 全球协作网：
◦ 国际 HB 注册数据库（覆盖 32 国 10，000 例）
◦ 动态更新手术指南
伦理挑战：当 AI 建议保守治疗而家属坚持手术时，如何平衡技术理性与人文关怀？这提示未来医学需在科技与伦理间寻找平衡点。
从 20 世纪 70 年代30% 的生存率，到今日80% 的治愈希望；从开腹手术的漫长恢复，到腹腔镜下的微创革命；从对多灶性肿瘤的束手无策，到今日 R0 切除的技术突破 —— 肝母细胞瘤的治疗史，是一部医学智慧与人文勇气交织的史诗。
段伟宏教授团队为 3 月龄婴儿实施的高难度手术，不仅代表中国小儿肝胆外科站上世界前沿，更诠释了 “人民军医为人民” 的誓言。当圆圆术后第一次对父母露出笑容，当多灶性 HB 患儿获得长期生存，当生物工程肝脏在实验室跳动 —— 我们看到的不仅是技术的胜利，更是对生命的至高礼赞。
未来已来。在全球医者的共同努力下，肝母细胞瘤必将从 “绝症” 变为可治愈的疾病，而这条用仁心与精术铺就的生命之路，将永远延伸。
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